יום שני, 29 ביוני 2015

מחלת LCH-היסטיוציטוזיס של תאי לנגרהנס בילדים

 היסטיוציטוזיס של תאי לנגרהנס

(Langerhans Cell Histiocytosis - LCH)


למעשה, LCH אינו סרטן, אך בצורותיו החמורות יותר הוא עלול לפעול בדומה לגידולים סרטניים. לכן, מטפלים בו רופאים מומחים לסרטן.

לנגרהנס היה הרופא אשר תיאר לראשונה את המחלה. היסטיוציט הוא תא תקין של מערכת החיסון הנמצא באזורים רבים בגוף, בייחוד במוח העצם, בזרם הדם, בעור, בכבד, בריאות, בבלוטות הלימפה ובטחול. ב-LCH, ההיסטיוציטים נודדים לרקמות שבהן הם בדרך כלל לא נמצאים וגורמים נזק לאותן רקמות. LCH מתחלק לשתי קבוצות:

  1. LCH של מערכת בודדת, בדרך כלל עצם, נקרא Eosinophilic Granuloma - 
     כאשר המחלה פוגעת רק בחלק אחד של הגוף.

  2. LCH רב מערכתי - כאשר המחלה פוגעת ביותר מחלק אחד של הגוף.

הגורמים

בדומה לסוגי גידולים סרטניים אחרים, הגורמים למחלה זו אינם ידועים. המחלה אינה מדבקת ואינה מועברת בתורשה.

סימני המחלה

הסימן הראשון הוא לעיתים קרובות פריחה בקרקפת. יכולים להיות כאבים בעצמות, הפרשה מהאוזן, ירידה בתיאבון וחום. לפעמים יש נפיחות בבטן. במקרים מסוימים, נפגעת  בלוטת יותרת המוח, שבעקבותיה עלולות להופיע תחושת צמא ומתן שתן רב. תופעה זו נקראת diabetes insipidus (להבדיל מסוכרת רגילה) וניתן לטפל בה בעזרת תרופות.

סימנים דומים עשויים להופיע במצבים רבים אחרים, גם במחלות שאינן ממאירות. אולם בכל מקרה של הופעת אחד הסימנים הנזכרים יש לפנות לרופא המטפל בהקדם לצורך בדיקה ואבחנה. יש לזכור כי אבחון מוקדם עשוי לשפר את סיכויי הריפוי.

האבחון

ניתן לבצע את הבדיקות הבאות: ביופסיה (בדיקה של דגימת רקמה תחת מיקרוסקופ), צילומי רנטגן (של העצמות, הגולגולת והריאות), בדיקות דם, CT ומיפוי עצמות. בדיקות אלה יסייעו לאבחן האם מדובר במחלה של מערכת אחת או במחלה רב מערכתית ולקבוע את שיטת הטיפול הטובה ביותר.

הטיפול

ב-LCH של מערכת אחת הטיפול קל מאוד, באמצעות ניתוח מקומי או טיפול קרינתי במנה נמוכה מאד.

ב-LCH רב מערכתי מטפלים בעזרת כימותרפיה וסטרואידים. אורך הטיפול משתנה מילדלילד.

מעקב

רוב הילדים החולים ב-LCH נרפאים מן המחלה. ככל שהילדמבוגר יותר, יש סיכוי טוב יותר לריפוי. לפעמים המחלה יכולה לחזור, ולכן הילדיימצא במעקב תקופתי במרפאה.

אין תגובות:

הוסף רשומת תגובה